从出生3天的轻微黄疸，到15天的大手术，这个宝宝经历了什么？

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幸好这个医生有点“啰嗦”

小乔是一个足月顺产的新生儿，出生体重2680g，第一胎，母亲孕期发现甲状腺功能减低症一直口服药物治疗。小乔出生很顺利，生后很快开奶、食乳、睡眠、大小便都正常。

为了明确母亲甲减是否对宝宝甲状腺功能产生不良影响，在生后4天，产科医生建议至新生儿科查甲功五项，为出院做准备。

在新生儿科门诊，医生为小乔做了详细的检查，发现宝宝皮肤轻度黄染，其他未见异常。询问病史，小乔在生后第3天，开始出现轻微的黄疸，产科经皮胆红素测定值为9mg/dl，在低危区。给予加强喂奶，未予特殊处理。
现在生后4整天，再次测经皮胆红素，平均值在14mg/dl左右，虽然也不是非常高，但较前一天增加5mg/dl。为诊断黄疸的原因以及全面评估出院后黄疸可能的风险，医生给小乔开具甲功五项的同时，加上了肝功和血常规检查。
几个小时后，化验结果回报，甲功和血常规未见异常，但是肝功提示：总胆红素：230.80μmol/L、直接胆红素：47. 10μmol/L、总胆汁酸：53. 20μmol/L。

下午接诊的冯主任仔细阅读了报告单后跟家属交代：尽管总胆红素值未达光疗指征，但是直接胆红素偏高，胆汁酸增高的也非常明显，建议其办理住院详细寻找病因。

满心欢喜准备带着新生宝宝出院回家的小乔爸爸，显然无法接受孩子因为不是很重的黄疸转到新生儿住院治疗，他和家人反复商议后，携带化验单到其他医院进行咨询。

一家三甲专科医生看过化验单后，告知其胆红素不是很高，观察几天复查即可（家属自述）。至此，小乔随母办理出院，返回家中。

如果事情到此为止，可能小乔今后的人生我们再也无从知晓。新生儿科依旧每天面对各种程度黄疸的孩子，依旧会为了一些高危患儿反复跟爸爸妈妈、奶奶姥姥苦口婆心的沟通……我们将和小乔一别两宽，各不相干。

但是，并没有。执着的冯主任次日再次拨通了小乔爸爸的电话，作为医生的职业敏感性，让她放不下小乔，在电话中冯主任喋喋不休地科普“总胆红素”“直接胆红素”“胆汁酸”这些专业名词。傍晚、小乔的爸爸给孩子办理了住院手续。

仅仅间隔了一天，小乔的肤色呈现暗黄色，食乳，大便和精神反应都很好。再次急查肝功能：总胆红素234. 62μmol/L、直接胆红素55. 33μmol/L、间接胆红素 179. 29μmol/L、总胆汁酸60. 84μmo/L。

总胆红素没有变化，直接胆红素和总胆汁酸继续升高，存在明显高直接胆红素血症和胆汁淤积。初步判新，小乔的黄痘并不是常见的肝前性原因，而是肝细胞性或肝后性。

完善了TORCH、乙肝五项、感染指标等，并没有特异性的改变，禁食后查腹部彩超肝脏大小正常，实质回声均匀，网络系统清晰，肝内外胆管及门静脉未见扩张。胆囊大小约0. 39cm×0.19cm，其内未见明显胆汁回声，尽管没有发现明显的胆道发育异常，但彩超医生也打来电话进行了沟通：这个宝宝的胆囊和胆管不太对劲，建议结合临床。

住院第3天，短时间进行了光疗，再次复查：总胆红素178. 30μmol/L、直接胆红素53. 40μmol/L、总胆汁酸91. 60μmol/L、谷丙转氨酶9. 40U/L、谷草转氨酶24. 00U/L。

可能是光疗的作用，总胆红素下降，直接胆红素无明显下降，总胆汁酸明显升高。胆汁酸快速上升，加上小乔越来越暗的肤色。科里进行了疑难病例讨论，常见的感染和代谢性疾病并不能解释快速上升的胆汁酸，大家越来越倾向于肝后性黄疸。

胆道梗阻，难道小乔真的患有这个一直存在于黄疸鉴别诊断中的疾病？基于条件所限，小乔住院2天，转至首都儿研所附属儿童医院。

转院后第3天，小乔的爸爸发来信息，孩子诊断胆道闭锁，需要手术治疗。

生后15天，家属从北京回来，告知我们，小乔已经做了手术，因为发现的非常早，肝功能没有损害，手术非常顺利，不日即可出院。

胆道闭锁是导致新生儿黄疸的原因之一

一提及黄疸大家都觉得非常熟悉，但是，很多人都没有听说过胆道闭锁。实际上，胆道闭锁便是一种可以导致新生儿黄疸的严重疾病，在新生儿中发病率并不低。

先天性胆道闭锁（congenitalbiliaryatresia）是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一，这种疾病至今还没有明确的病因，不过可能与新生儿先天胆组织发育异常有关。随着胆管的封闭，胆汁不能正常排出，淤积在胆脏内，导致肝脏受损，严重者还会发展成严重胆汁肝硬化。

图源：《小儿外科学》

先天性胆道闭锁的临床表现为：

1.黄疸：为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始。黄疸出现后，日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
2.粪色改变：小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色。据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。
3.尿色改变：尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。
4.全身情况：患儿的营养发育一般在3～4个月内尚无多大变化，如果不能及时治疗，病程到5～6个月者，体格发育已开始变慢，精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果，表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出眼病和身体其他部分的上皮角质变化；佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右，因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。

早期识别至关重要

手术是唯一的办法，关键是早期识别。

随着年龄增长、梗阻时间延长，可导致肝脾肿大，表现为腹部异常增大、腹壁静脉扩张。小儿胆道闭锁在出生后60~90天内手术，约1/3患儿预后较好；出生90天以上，可导致肝脏不可逆性损害，手术效果较差。

小乔在生后10天内就明确诊断，得到及时的治疗，得益于早期识别。这个病例给我几个朴素的启示：

1.经皮监测胆红素，有一定的局限性，尽量采用血清胆红素值评估病情。因为各种原因不能实现静脉采血的话，要对出院时黄疸的新生儿进行及时随访，建议其积极复诊。

2.阅读肝功能结果一定要全面，除了关注总胆红素，还要关注直接胆红素、胆汁酸、转氨酶，除了关注直接胆红素的绝对值，还要注意直接胆红素与总胆红素的比值。

3.要动态监测胆红素的变化，不能单纯依赖影像检查和其他辅助检查。

4.物理查体很重要，主管医生认真连续查房，关注肤色、粪便颜色等细微的变化，不能只等待陶土样大便的出现。换句话说，都已经陶土样大便了，诊断是有了，但我们还能做什么？不能只依靠护理记录或家长描述，提高职业敏感能力的关键在于亲力亲为。

5.判断新生儿黄疸是否需要干预，除了黄疸程度很重要以外，直接胆红素升高、每日胆红素上升大于5mg/dl，黄疸持续不退和黄疸退而复现，更值得关注。

6.没有自理能力的宝宝，治与不治的决定权都在父母。积极与各种各样的家属沟通，用通俗的语言，真诚的态度取得患者的信任，争取家属配合。

本文首发：医学界儿科频道

本文作者：李月兰

责任编辑：CiCi

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